Патология толстого кишечника у новорожденных

Патология толстого кишечника у новорожденных

Атрезии и стенозы редко локализуются в толстом кишечнике, за исключением прямой кишки и заднего прохода.
Симптомы атрезии и стеноза толстого кишечника в основном те же, что при атрезиях и стенозах тонкого кишечника, но проявляются как низкая непроходимость кишечника. У новорожденного вздувается живот, на 2—3-й сутки после рождения появляется рвота, окрашенная желчью, вскоре принимающая мекониальный характер. Через брюшную стенку видны очертания растянутых меконием и газами кишечных петель. Вначале видны также волны перистальтики, прекращающиеся с развитием пареза кишечника. Растяжение живота затрудняет дыхание, работу сердца. Меконий отходит в уменьшенном количестве, даже может отсутствовать. Проба Фербера позволяет отличить атрезию от стеноза.

При рентгенологическом исследовании видно растяжение петель кишечника над атрезией или более сильным стенозом. В случае сомнения диагноз и локализацию уточняет клизма с контрастной взвесью (барий, йодистое масло).

Дубликатуры толстого кишечника нередки (10% общего числа дубликатур по Meissner). Обычно они располагаются вдоль ободочной и сигмовидной кишок, своим давлением нарушая пассаж кишечного содержимого, вызывая запор, вздутие живота. Диагноз позволяет уточнить клизма с контрастным веществом.
При сообщении с просветом толстого кишечника выявляется само удвоение (Gross).

Синдром закупорки меконием (meconium plug syndrome, Mekonium— blockade, Mekonium—Verstopfung) встречается у 1 на 200 новорожденных (Beardmore, Murphy). У этих детей нет ни мекониальной непроходимости, ни врожденного мегаколона, ни сужения заднего прохода; ганглиозные клетки в мышечном нервном сплетении не изменены.

В первые дни после рождения меконий совсем не отходит или выделяется небольшое количество бледно-желтой слизи. Живот вздувается, видна усиленная перистальтика, появляется рвота с примесью желчи.

При ректальном псследовании обнаруживается тонкая («неиспользованная») прямая кишка с небольшим количеством слизи в ней. Введение мпзинца, зонда, резиновой трубки или термометра нередко служит стимулом к опорожнению.

Рентгенологически выявляются признаки низкой непроходимости кишечника. Введение клизмы с контрастным веществом позволяет отличить закупорку меконием от врожденного мегаколона: при первой перистальтика нормальная, а при втором отмечается нарушение перистальтики.

Мегаколон у ребенка

При диагностике отдельных видов мегаколона, кроме общих симптомов, учитываются некоторые различия их между собой.
Типичный синдром Фавалли — Гиршпрунга проявляется вскоре после рождения. В дальнейшем этот синдром может проявляться в трех формах.

Первая форма, самая частая, уже в первые дни и недели жизни приводит к нарушениям пассажа. Меконий выделяется с трудом, хотя он нормальный, и требуется клизма для этого. Для дифференциальной диагностики важно установить отсутствие сужения заднего прохода и прямой кишки.

С первых дней жизни нарушено опорожнение кишечника, развивается сильный метеоризм, живот вздувается, как барабан, особенно его боковые части, рисунок подкожных вен усилен. Через введенную в задний проход трубку «взрывом» отходят газы, меконий или кал, что приносит временное улучшение.

Дальнейшая картина определяется упорной задержкой стула, сопровождающейся рвотой, обычно с примесью желчи, и вздутием живота. Диафрагма смещается вверх, затрудняет дыхание. В диагностике следует избегать неправильной оценки состояния: считать заболевание парезом кишечника при пневмонии, т. е. ошибочно принять следствие (осложненпе) за причину (Meissner).

На рентгенограмме, произведенной в вертикальном положении, во всем животе видны сильно вздутые петли кишечника, и уровни дистальнее гребней подвздошных костей. Характерно отсутствие заполнения газом сигмовидной и прямой кишки, в норме вскоре наступающее после рождения.
Общее состояние новорожденного ухудшается, наступает токсикоз, ребенок погибает от кишечной непроходимости.

Помочь опорожнению кишечника можно клизмами, однако перед этим необходима трансфузия крови и инфузия жидкости с соответствующими электролитами.
Следует учесть, что в вводимой посредством клизмы жидкости растворяются находящиеся в содержимом кишечника токсические вещества и усиленно всасываются, чем усугубляется токсикоз (Grob).

В отдельных случаях описано прободение сильно вздутого толстого кишечника с последующим перитонитом. Ранним и достоверным симптомом последнего является накопление газов между печенью и диафрагмой и в боковых частях брюшной полости.

Запоры у детей: современные подходы и тактика лечения

Выбор эффективного лечения хронических запоров у детей является серьезной проблемой для педиатров. Частота встречаемости этой патологии у детей до года составляет 17,6% (1), а в более старшем возрасте 10–25%. Особенност

Выбор эффективного лечения хронических запоров у детей является серьезной проблемой для педиатров. Частота встречаемости этой патологии у детей до года составляет 17,6% (1), а в более старшем возрасте 10–25% [2]. Особенности развития толстой кишки у детей объясняют многие клинические симптомы нарушения моторики, приводящие к развитию хронического запора.

Рост толстой кишки во внутриутробном периоде отстает от роста тонкой кишки, и у новорожденного соотношение между длиной тонкой и толстой кишок равно 5,6:1. До трех лет обе части кишечника растут одинаково интенсивно, но в последующие периоды толстая кишка обнаруживает более быстрые темпы роста, и отношение между двумя отделами кишечника становится равным 4,6:1. У новорожденных слепая кишка располагается высоко, восходящая ободочная кишка короче нисходящей, сигмовидная кишка отличается большой длиной и образует перегибы. Строение стенки толстой кишки характеризуется слабым развитием мышечных лент, вздутий и сальниковых придатков.

Ободочная кишка у новорожденных и у детей до года имеет обычно подковообразную форму, изгибы ее слабо выражены. Поперечная ободочная кишка имеет короткую брыжейку и малоподвижна. В первые 1,5 года жизни ребенка брыжейка удлиняется в 3–4 раза. Уже в раннем детском возрасте наблюдаются различия в длине и положении поперечной ободочной кишки. Она может располагаться поперечно, идти в косом восходящем направлении и провисать в виде буквы V. Отмечена зависимость положения поперечной ободочной кишки от формы живота и нижней апертуры грудной клетки. При широкой апертуре кишка располагается чаще всего горизонтально, при узкой апертуре она в большей или меньшей степени провисает.

Сигмовидная кишка у новорожденных имеет длинную брыжейку; петли ее могут располагаться в различных областях живота. В первые годы жизни кишка располагается высоко. После 5 лет она все более опускается в полость малого таза. Брыжейка в постнатальном периоде относительно укорачивается, и кишка становится более фиксированной.

Прямая кишка новорожденных имеет относительно большую длину, ее изгибы слабо выражены, стенки тонкие. Кишка занимает почти всю полость малого таза. На протяжении 1-го года формируется ампула прямой кишки. Выраженность ампулы индивидуально варьирует (у взрослых различают две основные формы прямой кишки: ампулярную, с хорошо развитой ампулой, и цилиндрическую, не имеющую выраженной ампулы). В окружности прямой кишки располагается соединительная ткань, играющая роль в фиксации органа. В раннем детском возрасте она развита слабо, что создает предпосылки для выпадения прямой кишки при повышении внутрибрюшного давления, напряжении брюшного пресса при сильном кашле, натуживании и т. д.

Расстройства акта дефекации у детей раннего возраста, с незавершенной фиксацией отделов толстой кишки, способствуют формированию патологической подвижности и перегибов толстой кишки, что приводит к замедлению пассажа кишечного содержимого.

Причиной нарушения продвижения каловых масс по толстой кишке может явиться и такая аномалии развития, как гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) — расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:

а) долихосигма — врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2–3 и более добавочных петель;
б) мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) — удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10–20 см, и утолщением стенки;
в) долихоколон — удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения;
г) мегадолихоколон — удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.

Читать еще:  Расстройство кишечника при ранней беременности

Педиатр при первом патронаже новорожденного должен осмотреть анальную область и оценить аноректальный индекс (АРИ) с целью исключения эктопии анального отверстия. АРИ представляет собой частное от деления расстояния между vagina или scrotum и анусом (см) на расстояние между vagina или scrotum и копчиком (см). В норме у девочек АРИ составляет 0,45 ± 0,08, у мальчиков — 0,54 ± 0,07 [3], при переднем смещении (эктопии) анального отверстия АРИ снижается — у девочек

М. И. Дубровская, кандидат медицинских наук
П. В. Шумилов, кандидат медицинских наук
Ю. Г. Мухина, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, Москва

Болезнь Гиршпрунга у детей:
от симптомов до лечения

Болезнь Гиршпрунга у детей – заболевание не столь частое, но весьма серьезное, а потому растерянность родителей, которые слышат такой диагноз, вполне понятна. Название недуга у большинства мам и пап даже не на слуху, а потому вопросов относительно этой болезни больше, чем ответов.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга получила свое название по фамилии детского врача Гаральда Гиршпрунга, который первым описал недуг после смерти двух своих маленьких пациентов от тяжелых хронических запоров. Также у этого заболевания есть и другие названия – аганглиоз толстой кишки или врожденный мегаколон.

Нужно отметить, что недуг представляет собой врожденную аномалию развития толстого кишечника, при которой крайне затруднена дефекация из-за того, что нарушена иннервация (нервные связи или нервная структура) в одном из отделов толстого кишечника, чаще нижних. В результате того, что нервная деятельность в этом отделе нарушена, развивается снижение перистальтики вплоть до полного ее отсутствия, и в отделах кишечника, расположенных выше зоны поражения, формируется отложение большого количества каловых масс.

По данным ВОЗ, болезнь Гиршпрунга в детском возрасте встречается у одного из 5 тысяч новорожденных. Есть и другие данные, говорящие о том, что недуг встречается с частотой от 1: 2000 новорожденных. В большей мере подвержены врожденному заболеванию мальчики – на одну больную девочку приходится четыре маленьких представителя сильного пола.

У 9 из 10 детей, по статистике, врожденный мегаколон обнаруживается в возрасте до 10 лет. Почти в каждом третьем случае аномалия развития толстой кишки сопровождает некие другие пороки развития, а у каждого десятого ребенка с такой аномалией есть синдром Дауна.

Почему так происходит?

Порок всегда врожденный, но вот причины, которые вызывают его, до сих являются предметом изучения медиков и ученых. Сегодня специалисты склонны считать, что в формировании аномалии есть влияние сразу нескольких факторов, главным из которых считают повреждение сразу нескольких генов, которые, собственно, и отвечают за то, насколько правильно и вовремя будут сформированы нервные структуры стенок толстого кишечника. В генетике все очень сложно, и родителям бывает трудно понять, почему у них, здоровых, родился больной малыш. Но попытаемся объяснить.

Наследственный фактор. Примерно у каждого пятого ребенка с врожденным мегаколоном специалисты обнаруживают семейное генетическое влияние. При зачатии образуется процесс мутации в генах RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12 неделе беременности, когда у плода завершается формирование нервных клеток в стенках внутренних органов, пораженные перечисленные гены не могут обеспечить перехода зародышевых клеток-нейробластов (из которых и формируются нейроны) в нужное место. Примерно в 11-12% случаев генетики обнаруживают аберрации (необъяснимые ошибки) в хромосомах. А у каждого пятого ребенка с болезнью Гиршпрунга аномалия тесно связана с каким-то наследственным синдромом.

Аномалии на уровне внутриутробного развития. Возникают они у детей, которые в момент зачатия имели здоровыми перечисленные выше гены, но проблема и ошибка возникла в процессе эмбриогенеза. Причиной могла стать вирусная инфекция, грипп, перенесенные мамой на раннем сроке беременности, влияние на организм беременной в этот период высоких доз радиоактивного излучения, контакт женщины на ранних сроках с веществами, которые способны вызывать генетические мутации плода. При этом распределение зародышевых клеток-нейробластов оказалось нарушенным.

Врачи проследили за статистикой и уверенно утверждают, что вероятность болезни Гиршпрунга у детей повышается, если беременная женщина страдает разными акушерскими патологиями, гинекологическими заболеваниями, а также гестозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, сердечной недостаточностью или некоторыми заболеваниями сердца.

Критическим с точки зрения вероятности сбоя в формировании нервных структур стенок толстого кишечника плода считается именно период с 7 до 12 недели беременности. Именно в этот период закладываются так называемые нервные сплетения Мейснера, которые находятся у здоровых людей в слое толстой кишки под слизистой оболочкой. На этот же период происходит формирование узлов и сплетений нервов под названием сплетения Ауэнбаха, расположенных в мышечном слое кишечника.

Поскольку зародышевые нейробласты не поступают в нужное место вовремя или поступают в недостаточном количестве, нервные окончания там формируются с ошибками – либо отдельные их фрагменты, либо неразвитая слабая и неправильная сеть. Этот участок, лишенный нормального нервного обеспечения, не может справляться с основной задачей толстого кишечника – выведением содержимого наружу. Поэтому возникают постоянные запоры, а потом расположенные выше отделы кишечника начинают расширяться.

Классификация и виды патологии

О виде и типе заболевания у новорожденного, грудничка или ребенка более старшего возраста врачи будут говорить, основываясь на анатомических и клинических особенностях аномалии у конкретного ребенка.

Главный критерий – протяженность пораженного участка кишечника.

Самым распространенным случаем считается ректосигмоидальная форма. Она обнаруживается у 65-75% больных. В каждом четвертом случае встречается ректальная форма болезни. Лишь в 3% случаев обнаруживается субтотальная форма, в 1,5% случаев поражение носит сегментарный характер. Тотальная форма, при которой поражен и лишен нервного обеспечения весь толстый кишечник, встречается в 0,5% случаев.

Как уже говорилось, верхние отделы из-за постоянного скопления каловых масс расширяются, и в зависимости от точного места патологического расширения к конкретному диагнозу добавляют такие обозначения места расширения, как мегаректум, мегасигма, субототальный и тотальный мегаколон и т. д.

Совокупность симптомов и проявлений аномалии развития позволяет медикам определить несколько видов недуга.

  • Типичный детский – встречается в 90-95% случаев. Развивается быстро, сопровождается очень частыми запорами, когда без помощи извне ребенок практически не способен опорожнить кишечник, быстро появляются и первые симптомы кишечной непроходимости.
  • Затяжной детский – впервые проявляется позже грудного возраста. Обычно это связано с тем, что поражен небольшой участок кишки, а потому и клиническая картина развивается медленно, пролонгированно.
  • Скрытый – впервые мучительный запор становится проблемой ближе к подростковому периоду развития ребенка. Быстро нарастает непроходимость кишечника.

Также выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы недуга. Если организму удается частично компенсировать проблему, на протяжении многих лет ребенок может сам опорожняться, но постепенно он будет становиться склонным к запорам, длительность которых может составлять от 3 суток до недели. При субкомпенсированной болезни Гиршпрунга ребенок способен к опорожнению кишечника, но только с применением клизмы или слабительного средства. Без них – запор.

Читать еще:  Непроходимость кишечника симптомы лечение у пожилых

В состоянии декомпенсации ребенок сам не какает и даже не испытывает позывов к этому естественному очистительному процессу. Уплотнение кала в кишечнике становится камнеобразным, а слабительные и клизма не помогают.

Симптомы и признаки

От того, насколько поражен толстый кишечник, зависит, когда можно будет определить у ребенка первые симптомы патологии. В подавляющем большинстве случаев аномалия определяется после рождения, но не исключено и скрытое протекание с незначительными симптомами, которое даст возможность диагностировать болезнь Гиршпрунга только в школьном, подростковом возрасте или позднее.

Проявляется иннервация участков толстого кишечника хроническими запорами. Если ребенок испытывает позывы опорожнить кишечник, но не может это сделать, речь о врожденной аномалии не идет. При врожденном мегаколоне позывов к опорожнению кишечника ребенок обычно не ощущает. Почти половина детей с таким диагнозом страдает от вздутия и болей в животе, связанных со скоплением каловых масс и расширением верхних отделов кишечника.

Долгое присутствие аномалии формирует видимую асимметрию живота. На животе невооруженным глазом видны синие прожилки вен. Долгое течение болезни порождает у ребенка анемию, его кожа бледная, он страдает частыми головокружениями, быстро устает. Из-за скопления каловых масс могут быть симптомы интоксикации, проявляющиеся головной болью, тошнотой, а порой и рвотой.

Разные стадии имеют разные характерные признаки.

  • Компенсированная – запор у новорожденных, который становится сильнее с введением прикорма. Если родители следят за частотой дефекации, вовремя проводят клизмы, то общее состояние ребенка не нарушается. При второй степени у ребенка начинает страдать аппетит.
  • Субкомпенсированная – запоры учащаются, без клизмы становится практически невозможно опорожнить кишечник, но при адекватном лечении патология имеет все шансы перейти в компенсированную форму. Симптомы болезни Гиршпрунга нарастают медленно и постепенно.
  • Декомпенсированная – симптомы нарастают очень быстро. При первой степени заметно острое протекание – у ребенка нарушено отведение газов, нет дефекации, живот раздувается по типу «лягушачьего». При второй степени болезнь переходит в хроническую форму.

Интересная деталь: нередко врожденный мегаколон обнаруживается у детей, имеющих от рождения гетерохромию – разный окрас радужной оболочки органов зрения.

В чем опасность?

Аганглиоз толстой кишки опасен тем, что у больного малыша нарушаются процессы пищеварения, полезных веществ всасывается меньше, чем нужно, а поскольку все это происходит на фоне снижения аппетита, не исключено, что ребенок станет гипотрофиком или начнет страдать крайним истощением – кахексией.

Дети с такой врожденной аномалией развития медленно растут, отстают от своих ровесников в росте и весе, чаще страдают дисбактериозом, воспалениями слизистых оболочек кишечника.

Самым опасным осложнением считается развитие непроходимости кишечника, а также образование пролежней стенок кишки каловыми камнями с нарушением целостности самой кишки. Это опасно перитонитом и сепсисом.

Диагностика

Предположить у ребенка аганглиоз кишечника врач может на основании жалоб родителей на частое вздутие живота, трудности с дефекацией, запоры. При прикосновении пальцами медицинского работника к животу проводятся два теста – тест на «опухоль» и тест «симптомы глины». В первом случае врач обнаруживает при пальцевом исследовании живота уплотнения, а во втором – признаки сдавления толстой кишки. В этом случае ребенка направляют на обследование, которое призвано подтвердить или опровергнуть диагноз. В него включают:

  • рентгенографию толстого кишечника с заполнением кишки контрастным веществом;
  • эндоскопия прямой и сигмовидной кишки;
  • цитоморфология по Свенсону – гистологическое исследование образцов тканей прямой и толстой кишки;
  • манометрические тесты.

В анализе крови ребенка с болезнью Гиршпрунга обнаруживаются обычно повышенные лейкоциты, СОЭ, токсические изменения нейтрофилов.

Обследованием и установкой диагноза занимаются проктологи, хирурги, инфекционисты, педиатры.

Лечение и прогнозы

Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция. И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится. В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.

Существует два вида операций – одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка.

Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз. Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов.

Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника. Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз.

Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки.

Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации. При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. Если младенцу не оказать лечения, вероятность гибели ребенка оценивается в 80%.

При отказе от операции и формировании последующей непроходимости не исключено, что после операции ребенок получит инвалидность, но и тут все индивидуально и зависит от объема хирургического вмешательства.

Подробнее о заболевании — в следующем видео.

Все о детях

13.07.2019 admin Комментарии Нет комментариев

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

  • пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
  • атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
  • атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
  • атрезия подвздошной кишки;
  • атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию двенадцатиперстной кишки могут указывать следующие признаки:

  • срыгивания околоплодными водами;
  • после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
  • живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
  • при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
  • в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
  • развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.


На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Читать еще:  На нервной почве расстройство кишечника

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

  • у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
  • отхождение мекония не наблюдается;
  • после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
  • происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
  • рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.


Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

  • на высокую (надлеваторную);
  • среднюю;
  • низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

  • патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
  • свищи выходят в половую систему;
  • непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.


Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.


Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector