Обструктивное поражение кишечника у плода

Врождённая кишечная непроходимость

Медицинский эксперт статьи

Врождённая кишечная непроходимость — состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

[10], [11], [12], [13]

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости — целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

  • атрезия или стеноз кишечника,
  • сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
  • пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
  • муковисцидоз,
  • нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония — причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления — двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

  • пороки сердца,
  • дефекты гепатобилиарной системы,
  • синдром Дауна,
  • анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

[36], [37], [38], [39], [40]

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

  • сепсис,
  • ПОН,
  • кишечное кровотечение,
  • кишечная непроходимость,
  • перитонит.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости — 24-30 нед, точность — 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий — отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

К кому обратиться?

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости — ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

  • группы крови и резус-фактора,
  • КОС,
  • уровня гемоглобина,
  • гематокрита,
  • времени свёртывания крови.

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции — восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

  • наложение кишечной стомы,
  • резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
  • наложение Т-образного анастомоза,
  • расправление заворота,
  • наложение обходного анастомоза,
  • вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Читать еще:  Причины спазмов кишечника у взрослых

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда — и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Важно знать!

Кишечная непроходимость – это патология, с которой сталкиваются как взрослые, так и дети. Рассмотрим ее основные причины, симптомы, методы диагностики, способы лечения и профилактики.

Врожденная низкая кишечная непроходимость

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол №33

К врожденной низкой кишечной непроходимости относятся все виды непроходимости тонкой и толстой кишки.
NB! В среднем заболевание встречается у 1: 1500-2000 живорожденных детей.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: неонатологи, детские анестезиологи-реаниматологи, детские (неонатальные) хирурги.

Категория пациентов: новорожденные, дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Классификация[1-3]

Пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы).
Встречаются 4 типа:
· стеноз;
· I тип – мембрана с непрерывающимся слоем проксимального и дистального сегментов;
· II тип – атрезия с тяжом между слепыми концами кишки;
· III тип – атрезия с полным разобщением слепых концов и V –образным дефектом брыжейки с закручиванием вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры» (appel peel);
· IV тип – множественные атрезии тонкой кишки.

1) Пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки из вне (аберантный сосуд, энтерокистомы, лимфангиома брыжейки тонкой кишки);
2) Пороки развития нарушения инервации кишечной стенки (гипоганглиоз, аганглиоз, нейрональная дисплазия);
3) Пороки приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (кишечная форма муковисцидоза -микониальный илеус);
4) Пороки поворота и фиксации брыжейки (мальротация) :
· мальротация без заворота (патологическая фиксация различных отделов кишечника);
· мальротация с заворотом средней кишки;
· мальротация с заворотом тонкой кишки;
· синдром Ледда;
· мезоколикопариетальные грыжи.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-3]

Диагностические критерии [1-3]

В пренатальном периоде:
Жалобы и анамнез: наличье в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Лабораторные исследования: нет специфических тестов.
NB!При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью (при возможности) производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности;
В крови беременной может сопровождать повышения уровня альфо-фетопротеина.

Инструментальные исследования [4-7]:
· УЗД плода атрезия тонкого и толстого кишечника — на 20-24-29 нед. – делятация (расширение) петель кишечника на разных уровнях (множество расширенных петель кишечника) с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония, количество петель отражает уровень непроходимости.

NB! Пренатальный консилиум:
Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, акушера-гинеколога, неонатального хирурга, по показаниям — неонатолога и других специалистов. При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания беременности.

ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ:
Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатально, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар

Жалобы и анамнез:
· наиболее ранним и постоянным симптомом является отсутсвие мекония:
— при стенозах и полной атрезии кишечника мекони отходит малыми порциями и при очестительной клизме получают только слепки неокрашенной слизи;
— при заворотах меконий и переходный стул могут выделяться до 4-5-го дня жизни, затем стул становится скудным с примесью крови, и, наконец, его выделение прекращается.
· Рвота: следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность проявления, наличие патологических примесей в рвотных массах, связь рвоты с кормлением (рвота «фонтаном», срыгивание, регургитация), динамику этого симптома. Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота химусом, вплоть до каловой.
· Боли в животе- у новорожденных можно судить по поведению: ребенок становится беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о схваткообразных болях, характерных для странгуляционной непроходимости (заворот «средней кишки», синдром Ледда, заворот подвздошной кишки). Перерастяжение кишечных петель при низкой атрезии также вызывает боли в животе, которые усиливаются при пальпации, при этом ребенок стонет.
· К концу первых суток жизни состяние ребенка постипенно ухудшается: он беспокоится, крик его его приобретает болезненный характер. Быстро нарастают явления интоксикации- вялость, адинамия, нарушение микроциркуляции. Живот прогрессивно вздувается, за счет перерастяжения петель кишечника, которые конкурируют через переднюю брюшную стенку, можно наблюдать перистальтические волны
· Интоксикация и эксикоз нарастают быстро за счет перерастяжения кишечных петель, нарушением проницаемости тонкой кишки, всасыванием токсинов брюшинными листками.

Читать еще:  Меню на неделю при язвенном колите кишечника меню

Инструментальные исследования :
· Рентгенологическое исследование брюшной полости – обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.

· Ирригография (исследование проводится с водорастворимым контрастным веществом, введенным через прямую кишку), при этом:
— в случае непроходимости контрастируется резко суженная толстая кишка;
— очень высокое стояние слепой кишки — при синдроме Ледда;
— очень низкое стояние слепой кишки — при острой форме болезни Гиршпрунга;
— острый и низко лежащий правый изгиб характерен для низкой атрезии, тупой и высоко расположенный — для болезни Гиршпрунга.

· Рентгенконтрастное исследование (водорастворимый контраст): проводят пассаж контрастной метки по желудочно-кишечному тракту с рентгенологическим контролем ( через 30 мин, 1 час, 3 часа, 6 часов, 12 часов).
При синдроме мальротации: замедленная эвакуация из расширенной двенадцатиперстной кишки, двенадцатиперстно-тонкокишечный переход располагается справа от позвоночного столба и может определятся симптомом «клюва»-контраст из двенадцатиперстной кишки, попадая в зону заворота, выглядит как тонкий, сужающийся к концу «клюв».

· УЗИ органов брюшной полости (доплер): при синдроме мальротации (заворот средней кишки):
— аномальное расположение и пульсация верхней брыжеечной вены, которая в норме лежит центральнее и правее верхней брыжеечной артерии;
— симптом «улитки» (извитой ход мезентеральных сосудов в ножке заворота).

Показание для консультации специалистов:
· консультация невропатолога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
· консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
· консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.

Диагностический алгоритм:

Медицинский портал услуг

УЗИ патологии органов пищеварительной системы

Агенезия желудка

Крайне редкая патология, всегда сочетающаяся с множественными пороками развития плода. Эхографические критерии — полное отсутствие акустического изображения желудка и раннее острое нарастающее многоводие. Прогноз неблагоприятный.

Микрогастрия

Характеризуется недоразвитием стенок желудка и, как следствие, малыми анатомическими размерами данного органа. На эхограммах проявляется стойкими маленькими размерами желудка, которые не меняются при динамическом наблюдении с интервалом в 30-40 мин. Многоводие не встречается, поскольку эвакуация желудочного содержимого в тонкий кишечник не нарушена. Прогноз благоприятный.

Обструкция двенадцатиперстной кишки

В основе данной патологин лежит механическое нарушение проходимости кишки вследствие разных причин. Чаще всего непроходимость двенадцатиперстной кишки бывает обусловлена кольцевидной поджелудочной железой и истинной атрезии просвета кишки.

Ультразвуковая диагностика обструкции двенадцатиперстной кишки довольно проста. Диагноз устанавливают уже после 17-20 нед. беременности при обнаружении в верхних отделах брюшной полости плода двухкамерного жидкостного образования и сопутствующего многоводия.

В специальной литературе это образование носит название «double- bubble», что переводится как «двойной пузырь». Левая часть этого пузыря практически всегда больше правой и представляет увеличенный желудок. Правая часть пузыря образована расширенным выше места обструкции участком двенадцатиперстной кишки.

Установлено, что чем больше размеры правой части двойного пузыря, тем ниже расположен участок обструкции.

Косвенный признак обструкции двенадцатиперстной кишки — плохое изображение петель кишечника, что обусловлено механическим препятствием для поступления амниотической жидкости в дистальные отделы.

Вследствие нарастающего многоводия клиническое течение беременности почти всегда сопровождается симптомами угрожающего выкидыша и преждевременных родов. Обструкция двенадцатиперстной кишки служит маркером хромосомной патологии, встречающейся в 30-40% случаев. В связи с этим выявление двойного пузыря у плода на сроке до 27-28 нед. гестации считают показанием к пренатальному кариотипированию.

Проведение данной диагностической процедуры в более поздние сроки оправдано только в тех случаях, когда родители принимают решение о сохранении ребенка. При этом следует помнить, что прерывание беременности после 28 нед. запрещено существующим законодательством.

Важно также знать, что обструкция двенадцатиперстной кишки сочетается с другими пороками развития, чаще всего сердца и тонкого кишечника.

Дифференциальную диагностику проводят:

  • с обструктивной патологией верхних отделов мочевыводящей системы;
  • кистами забрюшинного пространства;
  • кистозно-солидными многокамерными тератомами брюшной полости;
  • обструктивной патологией тонкого кишечника.

Прогноз для ребенка условно благоприятный. Успех хирургического лечения зависит от гестационного возраста новорожденного и характера сопутствующей патологии. При истинной агрезии всегда необходимо проверять проходимость всего кишечника плода.

Обструкция тонкой кишки

Ультразвуковая диагностика нарушении проходимости тонкой кишки чаще всего становится возможной после 25-28 нед беременности. О возможной обструкции тонкой кишки свидетельствуют множественные кистозные образования, расположенные ь верхних и средних отделах брюшной полости. При тщательном сканировании данных участков иногда удается установить переход одного расширенного участка в другой.

Важный признак, свидетельствующий в пользу кишечного происхождения данных образований, — их приблизительно одинаковый диаметр.

Петли толстой кишки, расположенные ниже данных образований, выглядят незаполненными и четко не идентифицируются.

Многоводие встречается в 50-70% случаев после 25-32 нед беременности и свидетельствует о поражении верхних отделов тонкой кишки. Однако четких эхографических различий между обструкцией тощей и подвздошной кишки не существует.

Дифференциальную диагностику прежде всего необходимо проводить с обструктивной патологией мочевыводящих путей, при которой расширенные мочеточники имеют выраженное сходство с расширенными петлями тонкого кишечника. Отличие состоит в том, что мегауретер почти всегда сопровождается дилатацией ЧЛС.

Картину обструкции можно также наблюдать при выраженном внутриутробном инфицировании.

Прогноз для жизни — условно благоприятный. Случаи успешного хирургического лечения отмечены в 80-95% наблюдений. Без операции новорожденные погибают в течение первых недель жизни

Обструкция толстой кишки

Ультразвуковые признаки обструкции толстой кишки появляются только после 30 нед беременности. В отличие от других вышерасположенных обструктивных поражений кишечника, атрезия толстой кишки не сопровождается многоводней. При УЗИ обычно выявляют:

  • расширенные до 2-3 см петли толстой кишки;
  • сглаживание гаустр;
  • в просвете кишки — мелкодисперсное содержимое.

В основе данного заболевания лежит изменение количества и состава секрета экзогенных желез стенок кишечника и поджелудочной железы при кишечной форме муковисцидоза. Первоначально на эхограммах данная патология проявляется аномальным расширением петель тонкой кишки с мелкодисперсным содержимым.

В течение III триместра происходит уменьшение просвета кишки, вплоть до нормализации размеров. При этом, однако, появляется высокая эхогенность стенки пораженной кишки

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

Читать еще:  Полип в кишечнике 5 см

Общие сведения

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Причины и классификация аномалий развития кишечника

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.

Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки. Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы. Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий развития кишечника

Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Диагностика аномалий развития кишечника

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.

При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается. Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector