Пороки развития кишечника у детей

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Государственный Научный
Центр Колопроктологии
Ассоциация Колопроктологов
России

Справочник:

Адрес:

123423, Москва,
ул. Саляма Адиля 2

Телефон для записи на прием к врачу поликлиники:

8 (499) 642-54-40
пн-пт с 9:00 до 19:00
сб с 9:00 до 15:00
воскресенье выходной

Платные услуги в день обращения без предварительной записи:

8 (916) 202 52 30

Лечение анальной трещины инновационными малоинвазивными методами (ботулотоксин и т.д.). Телефон для записи на прием к к.м.н
Жаркову Е.Е.:

8 (903) 968 97 39

Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Е.Г Рыбакову и д.м.н. С.В. Чернышову:

Телефон для записи на амбулаторные исследования (регистратура):

8 (499) 642-54-41 доб. 2102, 2103
с 9:00 до 18:00

Приемный покой:

Схема проезда:

Аномалии толстой кишки.

Под аномалиями понимают отклонения от структуры и/ или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

Причинами приводящие к развитию аномалий, является воздействие на плод время беременности и эмбриогенеза неблагоприятных факторов внешней среды, инфекций, химических веществ, лекарственных средств. Такими факторами являются повышенный уровень радиоактивного излучения, гиперинсоляция, гипертермия, продукты химического производства, краснуха, цитостатики.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева и соавт ( 1989), выделяют:

  • аномалии интрамуральной нервной системы:
  • врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
  • врожденное удлинение толстой кишки:
  • врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
  • удвоение толстой кишки;
  • сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:

I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

II. Положение и подвижность ободочной кишки определяется такими факторами, как отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих связок и спаек в брюшной полости. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома. Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем не проявляться на протяжении всей жизни. Поэтому в анатомическом понимании этот вид нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как правило, в правой подвздошной области. Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по- видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся иногда шумом плеска в правой подвздошной области.

III. Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.

IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

V. Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Диагностика. Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного стоя и лежа.

Лечение. Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости, то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых.

Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.

Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений.

Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен. Ведущую роль в механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга:

  1. наданальный
  2. ректальный
  3. ректосигмоидный
  4. левосторонний
  5. субтотальный
  6. тотальный.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза крайне редки.

Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.

Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см. Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм – один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых. Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием.

Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и функциональных методов исследования.

Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением — это визитная карточка аномалии.

Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса, что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.

Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

  1. запоры с раннего детского возраста,
  2. наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах,
  3. отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
  4. положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
  5. отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке. Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки. Для проведения исследования при помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.

Читать еще:  Лекарства при нарушении микрофлоры кишечника

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с другими формами или типами мегаколона.

Лечение. Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации.

В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение. 1 этап резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по Лахею. При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.

Синдром короткой кишки у ребенка: лечение и прогноз для жизни

Синдром короткой кишки – тяжелое патологическое состояние, возникающее после хирургического удаления части кишечника. Нарушается переваривание и усвоение пищи. Развивается обезвоживание, дефицит питательных веществ, микроэлементов и витаминов. В странах Европы синдром короткой кишки встречается у 4 детей из 1 млн.

Причины

Операцию, после которой развивается синдром короткой кишки, делают в следующих случаях:

  • Врожденные пороки развития кишечника – протяженные участки сужения тонкой и толстой кишки.
  • Некротический энтероколит – язвенно-некротическое поражение кишечной стенки с нарушением ее целостности и выходом содержимого в брюшную полость. Болеют в основном недоношенные младенцы.
  • Кишечная непроходимость – у детей до 2 лет из-за анатомических особенностей часто развивается заворот кишок, инвагинация (внедрение одного участка кишки в другой). В старшем возрасте кишечная непроходимость возникает из-за спаечного процесса в брюшной полости
  • Тяжелая форма болезни Гиршпрунга – врожденное недоразвитие или отсутствие нервных сплетений, обеспечивающих продвижение пищевого комка по кишечнику.
  • Тромбоз сосудов брыжейки – образование тромбов в кровеносных сосудах кишечника с последующим некрозом кишки.
  • Новообразования – доброкачественные или злокачественные опухоли кишечника у детей старшего возраста.
  • Травмы живота – удары, сдавление, открытые раны живота с повреждением кишечника.

У 51% детей патологии предшествуют 2-3 операции.

Симптоматика

Выраженность симптомов зависит от объема проведенной операции и времени, прошедшем после нее.

Желудочно-кишечные проявления

  • частый жидкий пенистый стул с сальным блеском;
  • периодические боли в животе;
  • вздутие, урчание живота;
  • жажда.

Общие проявления

  • недостаток веса;
  • отставание в развитии;
  • бледность, вялость;
  • сухость кожи и слизистых оболочек;
  • ломкость и выпадение волос;
  • повышенная кровоточивость;
  • расстройство зрения.

Стадии болезни

Кишечник должен адаптироваться к работе в новых условиях. Этот процесс растягивается на 1-4 года и проходит три стадии:

  1. Острая – наступает сразу после операции и длится до 3 месяцев. Состояние ребенка тяжелое, симптомы ярко выражены. Без медицинской помощи он может погибнуть.
  2. Субкомпенсация – до года. При грамотном лечении нарушенные функции постепенно восстанавливаются, состояние улучшается, увеличивается вес.
  3. Адаптация – 3-4 года. Площадь поверхности оставшейся кишки увеличивается, активизируется всасывание. Нормализуется обмен веществ.

Диагностика

Дети с синдромом короткой кишки должны быть обследованы в условиях хирургического отделения. Сам диагноз не вызывает затруднений. Задача врача – оценить степень нарушения функций кишечника, чтобы определить тактику лечения.

Расспрос и осмотр

Врач выясняет у ребенка или его родителей жалобы, уточняет, когда была операция на кишечнике, знакомится с медицинскими документами. Затем измеряет рост, вес, индекс массы тела, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, выявляет признаки обезвоживания.

При пальпации живота врач определяет вздутие и зоны болезненности, выслушивает кишечные шумы.

Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови – признаки анемии.
  • Общий анализ мочи – повышение удельного веса, ацетон, следы белка.
  • Биохимия крови – нарушение электролитного состава, повышение печеночных ферментов, снижение уровня белка, липидов.
  • Контроль суточного объема мочи и стула – у малышей взвешивают подгузники.
  • Анализ кала на углеводы – оценивают усвоение углеводов.
  • Копрограмма – общий анализ кала. Показывает степень переваривания различных компонентов пищи.
  • Водородный дыхательный тест – определяют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. Анализ показывает активность полезных бактерий в кишечнике.

Инструментальные исследования

  • Эндоскопические методы – ФГДС (осмотр желудка и 12-перстной кишки), колоноскопия (осмотр толстой кишки) с биопсией слизистой оболочки.
  • УЗИ органов желудочно-кишечного тракта – определяют их размеры, форму и структурные изменения.
  • Рентгенологическое исследование с контрастом – оценивают пассаж бария (контрастного вещества), определяют длину оставшейся кишки.

Лечение

После постановки диагноза сведения о ребенке с синдромом короткой кишки заносят в общероссийский онлайн реестр. Лечение проводят в многопрофильном центре. С ребенком работает детский гастроэнтеролог, хирург, диетолог, психолог.

Консервативная терапия

В первую очередь таким пациентам нужно обеспечить постоянный доступ в вену для инфузионной терапии. Ставят стандартные или более современные туннелируемые катетеры, порт-системы. Через них вводят растворы лекарственных препаратов и парентеральное питание.

На начальном этапе лечения питание вводят только внутривенно: растворы аминокислот, жировые эмульсии, растворы глюкозы, витамины. Необходимый объём и скорость инфузии рассчитывают индивидуально.

При улучшении самочувствия постепенно добавляют жидкие смеси для питания внутрь (энтеральные). Их вводят через зонд или гастростому (отверстие в стенке желудка). В дальнейшем, если позволяет длина оставшейся кишки, полностью переходят на энтеральное питание. У новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока с препаратами, содержащими лактазу. При нормальном темпе физического развития и удовлетворительном состоянии кишечника осторожно вводят прикорм по возрасту.

Некоторым пациентам приходится продолжать внутривенное питание и в домашних условиях. В этом случае перед выпиской родителей обучают технике процедуры: объясняют, как ухаживать за катетером, подключать и отключать систему.

Внутривенные лекарственные препараты

Для коррекции обмена веществ и профилактики осложнений назначают следующие лекарства:

  • растворы электролитов;
  • препараты железа;
  • гепарин для профилактики образования тромбов;
  • антибиотики.

Препараты для приема внутрь

Добавляют после стабилизации состояния и введения энтерального питания:

  • Лоперамид – тормозит двигательную активность кишечника, уменьшает понос.
  • Блокаторы протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) – после удаления части кишечника увеличивается риск образования язв, поэтому назначают лекарства, снижающие продукцию соляной кислоты в желудке.
  • Ферменты (Креон) – улучшают процесс переваривания.
  • Пробиотики – препараты, содержащие полезные бактерии. Уменьшают понос, улучшают переваривание пищи.

Хирургическая терапия

Пациентам с тяжелым синдромом короткой кишки показаны реконструктивные восстановительные операции. Используют следующие методики:

  • Поперечная энтеропластика – на стене кишки делают несколько поперечных разрезов, которые затем сшивают в продольном направлении. При этом кишка удлиняется примерно на 60%.
  • Удлинение и сужение кишки – кишку разрезают на лоскуты в продольном направлении, из каждого формируют трубку и сшивают их между собой.

Иногда требуется несколько таких операций. При неэффективности реконструктивных вмешательств показана трансплантация тонкой кишки.

Прогноз

Даже при своевременной и адекватной медицинской помощи смертность при синдроме короткой кишки достигает 37,5%. Пациенты погибают от инфекционных осложнений и грубых нарушений обмена веществ. На результаты лечения влияют следующие факторы:

  • Объем предшествующей операции – чем меньше длина оставшейся кишки, тем хуже прогноз.
  • Возраст ребенка – у детей раннего возраста заболевание протекает тяжелее, чаще развиваются осложнения. Однако в дальнейшем из-за интенсивного роста кишечника адаптация у них идет лучше.
  • Наличие сопутствующей патологии – у детей с синдромом короткой кишки часто имеются множественные аномалии развития.

После восстановительных операций на кишечнике 70% детей удается перевести с внутривенного питания на полное энтеральное.

Врожденные пороки развития у детей. Врожденные пороки кишечника

Большие анатомические пороки развития, как правило, диагностируются во время первых нескольких дней жизни. Некоторые, такие как пупочная грыжа, гастрошизис, диафрагмальная грыжа и атрезия ануса, очевидны на первичном медицинском осмотре. Другие проявляются в первые дни жизни неспособностью энтерального кормления (атрезия кишечника, микроколон, трахеопищеводный свищ и меконеальная непроходимость). Другие пороки развития представляют собой сложные диагностические и терапевтические дилеммы после неонатального периода. В следующих разделах обсуждаются специфические клинические проблемы.

Мальротация кишечника и заворот средней кишки

Мальротация кишечника возникает в результате неполного вращения средней кишки плода, когда кишечник мигрирует в брюшную полость. Аномальное вращение может привести к частичной или полной дуоденальной обструкции эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) или, что более важно, к завороту средней кишки. Средняя кишка (от двенадцатиперстной до поперечно-ободочной кишки) и ее сосуды расположены на одной ножке, если ножка перекрутится, то может возникнуть инфаркт всей кишки. Дети с омфалоцеле почти всегда имеют мальротацию кишечника. Клинически у младенцев и детей имеются признаки высокой кишечной непроходимости (рвота желчью) или острого живота, перфорации кишечника и сепсиса. Лечение является хирургическим: устранение заворота и фиксация кишки, резекция нежизнеспособной кишки. У младенцев с жизнеугрожающим состоянием перед операцией имеется необходимость в послеоперационной дыхательной поддержке и парентеральном питании.

Читать еще:  Лекарства для правильной работы кишечника

Дивертикул Меккеля

Дивертикул Меккеля представляет собой сохраненный пупочно-мезентериальный или желточный проток и привлекает внимание врача из-за безболезненного кровотечения из нижних отделов ЖКТ. Кровотечение связано с изъязвлением слизистой оболочки кишечника, возникшим в результате секреции соляной кислоты. Хотя обычно оно является проходящим, были зарегистрированы случаи массивных и опасных для жизни кровотечений. Может быть трудно поставить диагноз, потому что это часто является одним из исключений. Сканирование слизистой оболочки желудка с изотопом пертехнетата технеция выявляет дивертикул. Терапия является поддерживающей, но особое внимание должно быть уделено переливанию крови. Хирургическая резекция дивертикула является кардинальным методом лечения.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглиоз толстой кишки) характеризуется отсутствием парасимпатических ганглиозных клеток в прямой и толстой кишке, а иногда и в тонкой кишке. Отсутствие ганглиев приводит к сужению дистального отдела кишечника и вздутию нормального проксимального отдела. Клиническая картина может быть невыраженной и проявляться вздутием живота и задержкой стула, или выраженной, с токсическим мегаколоном, перитонитом и перфорацией кишечника. Токсический мегаколон обычно проявляется у детей младшего возраста; зарегистрированные показатели смертности при нем достигают 75%.

Диагноз болезни Гиршпрунга иногда ставится по данным анамнеза и физикального обследования. С помощью клизмы с барием выявляется суженный сегмент с расширенной проксимальной частью кишки. Окончательный диагноз ставится на основании отсутствия ганглиозных клеток в биоптате прямой и/или толстой кишки. Лечение токсического мегаколона является поддерживающим (объемное повторное расширение и назначение антибиотиков) и кардинальным (хирургическая декомпрессия через колостому).

Другие кишечные расстройства

Кишечные расстройства могут вызвать кровотечение, обструкцию или воспаление, а также вторичную патологию, такую как нарушение всасывания и перфорация кишечника. Желудочно-кишечное кровотечение у детей возникает в результате воспалительных заболеваний:

варикозного расширения вен;

пороков развития сосудов.

У тяжелобольных детей возникает стресс-гастрит или стрессовые язвы, несмотря на то, что язвенная болезнь является редкой первичной патологией у педиатрических больных. Нужно рассмотреть необходимость профилактического назначения антацидов или антагонистов Н2-гистаминовых рецепторов. Инвагинация, скручивание кишечника вокруг врожденных или постхирургических спаек и закручивание кишечника на себя (заворот) могут привести к кишечной непроходимости. Инвагинация является относительно распространенным явлением в детской возрастной группе и обычно происходит в дистальной части подвздошной кишки. В некоторых случаях бывают обнаружены ведущие точки, такие как полип или локализованный отек (что встречается при пурпуре Шенлейн-Геноха). Лечение инвагинации может быть хирургическим или консервативным (у пациентов без признаков некроза кишечника) при помощи клизм с барием, воздухом или физиологическим раствором. К воспалительным заболеваниям кишечника относится болезнь Крона и региональный энтерит. К инфекционным агентам, вызывающим воспаление, относятся сальмонеллы, шигеллы и иерсинии. Часто у этих пациентов отмечаются диарея, мальабсорбция (особенно непереносимость лактозы) и кровавый стул. Также у них может быть токсический острый живот.

Некротический энтероколит

Некротический энтероколит (НЭК) является распространенным молниеносным заболеванием новорожденных, которое характеризуется изъязвлением и некрозом тонкой кишки. Его причина неизвестна, но, вероятно, это заболевание является мультифакториальным. Самым значительным фактором риска является недоношенность. Это, вероятно, происходит вследствие сочетания ишемии кишечника, перорального кормления и патогенных микроорганизмов. В возникновении НЭК также играют роль:

катетеризация пупочной артерии;

открытый артериальный проток.

Частота случаев НЭК находится на подъеме, в неонатальном ОИТ данную патологию имеют от 1% до 5% новорожденных. Наиболее распространенными начальными признаками являются: непереносимость пищи, вздутие живота и кровавый стул. После чего могут возникнуть кишечная непроходимость, перфорация кишечника и сепсис. Лечение включает в себя отмену энтерального питания, назогастральную декомпрессию, внутривенное введение жидкостей, гемодинамическую поддержку, назначение соответствующих антибиотиков и хирургическое вмешательство, если имеются признаки острого живота со свободным воздухом в брюшной полости. Детям с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении может быть полезен перитонеальный дренаж. Парентеральное питание часто требуется лишь в течение нескольких недель, а кишечная непроходимость может произойти через недели-месяцы при относительно доброкачественном течении.

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность возникает при хронических или острых заболеваниях печени. Хроническая печеночная недостаточность может быть вызвана атрезией желчных путей, врожденными нарушениями метаболизма (тирозиноз, болезнь Вильсона, галактоземия, муковисцидоз); или хроническим гепатитом. Часто у детей с хроническими заболеваниями имеются признаки синтетической дисфункции (недоедание, гипоальбуминемия, нарушение свертывания), деградационной дисфункции (желтуха и гипераммониемия) и портальной гипертензии (варикозное расширение вен и гиперспленизм). Острая печеночная недостаточность чаще всего возникает при инфекционных гепатитах А и В.

На медицинском осмотре обнаруживаются признаки кровотечения, отек и другие органные поражения, в том числе увеличение размеров печени и селезенки. Лабораторные исследования должны включать в себя обследование на синтетическую функцию (альбумин, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время), продукты метаболизма (билирубин, аммиак) и определение концентрации ферментов печени. Индивидуально назначаются УЗИ, рентгенологические исследования с контрастированием и биопсия печени.

К жизнеугрожающим осложнениям печеночной недостаточности относятся острые кровотечения и сердечно-сосудистые нарушения (из-за массивной внутрисосудистой гиповолемии в результате перемещения жидкости), внутричерепная гипертензия из-за токсической энцефалопатии. Лечебная тактика является выжидательной и поддерживающей. Инфузии 10% раствора декстрозы обеспечивают адекватное потребление углеводов. Диета с низким содержанием белка минимизирует синтез аммиака. Коагуляция поддерживается витамином К, свежезамороженной плазмой и тромбоцитами, по мере необходимости. Плазмаферез со свежезамороженной плазмой и тромбоцитами улучшает коагуляцию и поддерживает нормоволемию. Лактулоза внутрь и клизмы с неомицином снижают энтерогепатический цикл синтеза и абсорбции аммиака. Кроме того, следует тщательно мониторировать и поддерживать по мере необходимости функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Следует быть готовым к развитию внутричерепной гипертензии. Для мониторинга неврологических дисфункций используется определение уровня аммиака в сыворотке крови. Однако неизвестно, является ли аммиак основным токсином для ЦНС или же он является лишь одним из многих химических маркеров. Для лечения некоторых форм гепатитов применялись стероиды. Для уменьшения токсической нагрузки использовалось обменное переливание крови и плазмаферез, но нет убедительных доказательств того, что такие меры снижают заболеваемость и смертность. Пациенты с определенными формами острой печеночной недостаточности, в том числе возникшей от токсических и инфекционных причин, могут считаться кандидатами на трансплантацию печени.

Внепеченочная атрезия желчных путей

Атрезия внепеченочных желчных протоков происходит с частотой 1 на 8000-10000 живых новорожденных. От пациента к пациенту отличаются протяженность атрезии и различной степени обструкция или разрыв желчевыводящих путей между двенадцатиперстной кишкой и проксимальными ветвями печеночных протоков. Лечение проводится с учетом настоящего количества внепеченочных желчных протоков и является хирургическим (гепатикоеюностомия по Ру и портоэнтеростомия). Операция Касаи является наиболее успешной у больных, прооперированных до 6-9 месяцев жизни. Однако после нее может возникать много острых и хронических осложнений, в число которых входят печеночная недостаточность, восходящий холангит и цирроз печени с портальной гипертензией и варикозным расширением вен. Несмотря на эти осложнения, операция Касаи продолжает проводиться, поскольку не существует достаточного количества подходящих донорских органов.

Пересадка печени

Усовершенствование иммуносупрессивных препаратов и хирургических методов лечения увеличило успешность трансплантации печени. Для успешной трансплантации требуется совместная работа хирургов, гастроэнтерологов, анестезиологов, иммунологов и штата ОИТ в периоперационном и послеоперационном периодах. Большинство возникающих клинических проблем являются ожидаемыми. Так как происходят большие потери крови, требуется массивная терапия в операционной. Соответственно, необходимо тщательно контролировать состояние ОЦК, почек и крови/коагуляции. Требуемая иммуносупрессия приводит к риску инфицирования как «нормальными», так и оппортунистическими микроорганизмами. Показан посев культур и ранняя активная антибиотикотерапия. Артериальная гипертензия, которая проявляется, не будучи связанной с повышенным ЦВД или легочным капиллярным давлением, обусловлена приемом препаратов против отторжения трансплантата. Многим пациентам необходима активная антигипертензивная терапия (гидралазин, диазоксид, каптоприл).

Нутритивная поддержка тяжелобольных детей

Для уменьшения заболеваемости и смертности первостепенное значение имеет адекватная нутритивная поддержка тяжелобольного ребенка. По возможности необходимо удовлетворять потребности в калориях и минералах у этих пациентов. Были определены питательные потребности здоровых детей, но они являются не совсем понятными у тяжелобольных детей; у постели больного трудно проводить измерения потребления кислорода и азотистого баланса.

Обеспечение адекватного питания может быть затруднительно вследствие кишечных расстройств, тяжелых ограничений жидкости при заболеваниях почек или поражениях ЦНС, или нарушения толерантности к глюкозе. Все способы питания (энтеральное и парентеральное) должны быть направлены на предотвращение катаболического состояния в растущем организме.

Самым безопасным и наиболее эффективным подходом является использование, по возможности, энтерального питания. Доступно много коммерческих смесей с различными источниками и количествами белков, жиров и углеводов. Белковые потребности могут быть удовлетворены с помощью общего белка, белковых гидролизатов или отдельных аминокислот. Общий белок, имеющий наименьший осмотический эффект, имеет большую питательную ценность. Тем не менее, он может быть использован только у детей с нормальной функцией поджелудочной железы и без аллергии. У детей с аллергией на белок, панкреатической недостаточностью или тяжелым заболеванием слизистой оболочки кишечника может благоприятно сказаться прием гидролизата белка. Однако эти смеси имеют высокую осмолярность. Смеси со свободными аминокислотами используются в установленной химической диете, ограниченной специфическими требованиями или непереносимостью.

Читать еще:  Какие продукты слабят кишечник у взрослого

Высокая калорийность жира делает его важным компонентом в питательной поддержке. Триглицериды с длинной цепью дают примерно 9 ккал/г, а триглицериды со средней цепью – 8,3 ккал/г. Несмотря на большую калорийность, триглицериды с длинной цепью трудно усваиваются. Триглицериды со средней цепью гидролизуются более быстро и преобразуются почти до свободных жирных кислот и глицерина. К тому же они адсорбируются даже при отсутствии липазы, благодаря их относительной растворимости в воде и эмульгационным свойствам. Однако триглицериды со средней цепью не содержат незаменимых жирных кислот. Следовательно, диету необходимо дополнять линолевой кислотой.

Парентеральное питание

Парентеральное питание используется для детей, которые не могут переносить энтеральное питание из-за острых респираторных заболеваний или патологии ЖКТ, оно также используется в качестве первичного лечения хронического синдрома короткой кишки, болезни Крона и почечной недостаточности.

Методика реализации парентерального питания у детей

При внутривенном питании назначается 10% водный раствор декстрозы (D10W) из расчета от 1 до 1,5 поддерживающей дозы в течение 24 ч. Пациент находится под пристальным наблюдением для контроля глюкозурии, гипергликемии и отеков. В случае, если нагрузка сахаром переносится нормально, то можно назначить раствор D10W с аминокислотами (PN-10). Введение раствора D10W (с аминокислот или без) осуществляется через центральный или периферический катетер. Концентрированные растворы нужно вводить через центральные катетеры, так как они вызывают склерозирование периферических вен. Если центральный катетер находится на месте и пациент перенес введение растворов в объеме 1,5 дозы поддержки с PN-10 или D10W, доза глюкозы может быть увеличена до 20%, а скорость ее введения может быть уменьшена до поддерживающей. Пациент должен набрать небольшой вес, пока не будет достигнут объем в 1,5 раза поддержки с PN. В общем, если у пациента имеется недостаточность питания (

Пороки развития желудочно-кишечного тракта

Врожденные атрезии. В настоящее время этот порок развития довольно успешно лечат оперативно, если он своевременно диагностируется. Клинические проявления атрезии пищевода характерны: при первом кормлении ребенка молоко с примесью слизи и слюны выделяется через рот и нос, дыхание затруднено.

Наиболее часто встречаются следующие виды атрезии пищевода: а) стеноз, который чаще выявляется в средней трети пищевода; б) верхний отрезок пищевода представляет собой слепой конец, а продолжение его имеет вид облитерированного тяжа (рис. 134, а, б). При рентгенологическом исследовании следует обратить внимание на наличие газа в желудке и кишечнике; отсутствие газа указывает, что слепой отрезок пищевода не сообщается с трахеей; в) средняя часть пищевода соединена с трахеей фистулой. Отверстие чаще всего находится между передней стенкой пищевода и задней стенкой трахеи. В таком случае, если при кормлении ребенок лежит на спине, поперхивания и кашля не бывает, что отмечается при других вариантах врожденной патологии. После рентгенологического исследования контрастное вещество рекомендуется отсосать во избежание аспирационной пневмонии; г) оба конца отрезков пищевода соединены с трахеей; д) оба отрезка пищевода заканчиваются слепыми мешками; е) верхний отрезок пищевода соединен с трахеей, а нижний отрезок с верхним слепым концом находится на расстоянии 1 — 3 см; ж) верхний отрезок пищевода заканчивается слепым мешком, а нижний — соединен с трахеей. Этот вариант наблюдается почти в 80% случаев (рис. 135).


Рис. 134. Рентгенограмма грудной клетки новорожденного (а — боковая; б — прямая). В верхней трети пищевода скопление контрастного вещества в виде мешочка. Атрезия пищевода.


Рис. 135. Схема вариантов атрезии пищевода и трахео-пищеводных соустий (пояснения в тексте).

Халазия. Обусловлена недостаточной функцией нервно-мышечного аппарата кардиального отдела пищевода, т. е. имеется кардио-эзофагеальная недостаточность. У детей грудного возраста при этом страдании отмечаются срыгивание, рвота, особенно при переполнении желудка, большом газовом пузыре, быстром кормлении у аэрофагов. Если пища жидкая, содержимое желудка забрасывается в пищевод в результате зияния кардиального отдела пищевода. Этот симптом выявляется и при рентгенологическом исследовании, особенно если слегка надавить на область желудка.

Ахалазия. Этот порок развития известен еще как кардиоспазм. Он обусловлен нарушением иннервации кардиального отдела пищевода, которое приводит к дегенерации и фиброзу стенки пищевода в этой области. До 2 — 3-летнего возраста, когда ребенок получает в основном жидкую пищу, кардиоспазм проявляется редко. Позже возникают симптомы затруднения прохождения пищи, рвота. Рентгенологически определяются сужение кардиального отдела пищевода и различная степень супрастенотического расширения его (рис. 137). При рентгеноскопии можно наблюдать, как в отдельные периоды кардиальный отдел пищевода раскрывается и содержимое проваливается в желудок.

Стеноз привратника и двенадцатиперстной кишки. Нарушение проходимости верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей грудного возраста наиболее часто вызывается врожденным стенозом привратника (пилоростенозом) и сходным с ним по клиническим проявлениям стенозом или атрезией двенадцатиперстной кишки. По данным различных авторов, врожденный пилоростеноз встречается у 2 — 3% детей грудного возраста и занимает одно из первых мест среди всех видов непроходимости желудочно-кишечного тракта у детей. Сущность врожденного пилоростеноза заключается в избыточном развитии (гиперплазия и гипертрофия) мышечной ткани в выходном отделе желудка. Нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки обусловлены различными пороками ее развития, приводящими к сужению просвета кишки или полному ее закрытию.

Врожденные пороки развития привратника и двенадцатиперстной кишки (пилоро-дуоденальной области) наблюдаются у детей приблизительно в одинаковых возрастных группах (первые дни, недели и месяцы после рождения) и сопровождаются сходными клиническими симптомами, поэтому без данных рентгенологического исследования дифференциальная диагностика нередко бывает крайне затруднена.

Рентгенологическое исследование включает выполнение обзорного снимка через 30 — 40 мин после дачи контрастной взвеси с целью определить начало проходимости привратника; через 1,5 ч после кормления делают второй снимок брюшной полости для определения характера эвакуации контрастной взвеси из желудка. Ход дальнейшего рентгенологического исследования определяется в зависимости от результатов предыдущих рентгенограмм. Спустя 24 ч после кормления делают последний контрольный снимок брюшной полости, по которому судят о распределении контрастной взвеси в кишечнике и о наличии ее остатков в желудке.

При врожденном пилоростенозе до введения бариевой взвеси количество газа в петлях кишечника уменьшено или почти не определяется. Натощак величина газового пузыря желудка до введения бариевой взвеси и после него может меняться. Размеры желудка при врожденном пилоростенозе обычно увеличены, чаще у детей с большей длительностью заболевания. Перистальтика желудка, как правило, значительно усилена, нередко имеет сегментирующий характер. Для врожденного пилоростеноза характерны длительное закрытие привратника на срок от 1 до 3 — 5 ч и наступающая в результате этого эктазия желудка. Существуют различные формы суженного привратника, которые, однако, не всегда удается зафиксировать на рентгенограммах. Важнейшим рентгенологическим проявлением врожденного пилоростеноза служит замедленная эвакуация бариевой взвеси из желудка. Чаще всего через 3 — 5 — 7 ч основная масса принятой бариевой взвеси остается в желудке; во многих случаях через 24 ч, а иногда и через 48 ч после введения контрастной массы в желудке определяется остаток бария.

Нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки у грудных детей имеют много общего с врожденным пилоростенозом. Начало и выраженность клинических проявлений зависят от степени сужения и наиболее демонстративны при непроходимости двенадцатиперстной кишки в результате атрезии. Как и при врожденном пилоростенозе, основным клиническим признаком бывает упорная рвота, часто «фонтаном», появляющаяся уже в первые дни после начала кормления ребенка. Часто рвотные массы имеют примесь желчи. Как результат нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки возникают вторичные клинические симптомы: редкий стул, уменьшение диуреза, быстрое нарастание потери веса, обезвоживание.

Рентгенологические проявления врожденного нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки имеют характерную, в большинстве случаев патогномоничную картину. Основным рентгенологическим симптомом этого нарушения является наличие натощак справа и книзу от желудочного пузыря небольшого горизонтального уровня жидкости с газовым пузырем над ним, относящегося к двенадцатиперстной кишке. Характерно также продолжительное заполнение двенадцатиперстной кишки бариевой взвесью, дающей картину расширенной подковы. Спустя несколько минут после введения бариевой взвеси в брюшной полости образуются две более или менее одинаковые «чаши» с барием и горизонтальным уровнем жидкости, относящиеся к желудку и увеличенной двенадцатиперстной кишке.

Пилороспазм. При этой патологии и других заболеваниях, сопровождающихся функциональной рвотой, рентгенологические признаки сходны с таковыми при врожденном пилоростенозе. Однако комплексное изучение рентгенологической картины позволяет выявить качественные и количественные отличия между ними. Для удобства дифференциального разбора рентгенологической картины при пилоростенозе и пилороспазме приводим следующие данные, смотри таблицу.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector